НЕLLР-синдром - редкая и опасная патология в акушерстве. Первые буквы сокращенного названия синдрома обозначают следующее:
Н - Неmolysis (гемолиз);
ЕL - elevated liver enzymes (повышение активности ферментов печени);
LР - low platelet count (тромбоцитопения).

Впервые этот синдром был описан в 1954 году Дж.А. Притчардом, а Р.С. Гудлин и соавт. (1978) связали проявление этого синдрома с преэклампсией. В 1982 году Л. Вейнштейн впервые объединил триаду симптомов с особой патологией - НЕLLР-синдромом.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

При тяжeлом течении гестоза НЕLLР-синдром, при котором отмечают высокую материнскую (до 75%) и перинатальную (79 случаев на 1000 детей) смертность, диагностируют в 4-12% случаев.

КЛАССИФИКАЦИЯ

На основании лабораторных признаков некоторые авторы создали классификацию НЕLLР-синдрома.

• П.А Ван Дам и соавт. разделяют больных по лабораторным показателям на 3 группы: с явными, подозреваемыми и скрытыми признаками внутрисосудистой коагуляции.
• По сходному принципу построена классификация Дж.Н. Мартина, в которой пациенток с НЕLLР-синдромом подразделяют на два класса.
  • Первый класс - содержание тромбоцитов в крови составляет менее 50 х 10 9 /л.
  • Второй класс - концентрация тромбоцитов в крови равна 50-100 х 10 9 /л.

ЭТИОЛОГИЯ

До настоящего времени истинную причину развития НЕLLР-синдрома выявить не удалось, однако были уточнены некоторые аспекты развития данной патологии.

Отмечают возможные причины развития НЕLLР-синдрома.

• Иммуносупрессия (депрессия Т-лимфоцитов и В-лимфоцитов).
• Аутоиммунная агрессия (антитромбоцитарные, антиэндотелиальные АТ).
• Уменьшение отношения простациклин/тромбоксан (снижение продукции простациклинстимулирующего фактора).
• Изменения в системе гемостаза (тромбоз сосудов печени).
• Генетические дефекты ферментов печени.
• Применение лекарственных препаратов (тетрациклин, хлорамфеникол). Выделяют следующие факторы риска развития НЕLLР-синдрома.
• Светлая кожа.
• Возраст беременной старше 25 лет.
• Многорожавшие женщины.
• Многоплодная беременность.
• Наличие выраженной соматической патологии.

ПАТОГЕНЕЗ

Патогенез НЕLLР-синдрома в настоящее время изучен не полностью.

Основными этапами развития НЕLLР-синдрома при тяжeлой форме гестоза считают аутоиммунное повреждение эндотелия, гиповолемию со сгущением крови и образование микротромбов с последующим фибринолизом. При повреждении эндотелия увеличивается агрегация тромбоцитов, что, в свою очередь, способствует вовлечению в патологический процесс фибрина, коллагеновых волокон, системы комплемента, IgG и IgМ. Аутоиммунные комплексы обнаруживают в синусоидах печени и в эндокарде. В связи с этим целесообразно использовать при НЕLLР-синдроме глюкокортикоиды и иммунодепрессанты. Разрушение тромбоцитов приводит к высвобождению тромбоксанов и нарушению равновесия в тромбоксан-простациклиновой системе, генерализованному артериолоспазму с усугублением АГ, отeку мозга и судорогам. Развивается порочный круг, разорвать который в настоящее время возможно только путeм экстренного родоразрешения.

Гестоз считают синдромом полиорганной недостаточности, а НЕLLР-синдром - еe крайней степенью, бывающей следствием дезадаптации материнского организма при попытке обеспечения нормальной жизнедеятельности плода.

Макроскопически при НЕLLР-синдроме отмечают увеличение размеров печени, уплотнение еe консистенции, субкапсулярные кровоизлияния. Окраска печени становится светло-коричневой. При микроскопическом исследовании обнаруживают перипортальные геморрагии, отложения фибрина, IgМ, IgG в синусоидах печени, мультилобулярный некроз гепатоцитов.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

НЕLLР-синдром обычно возникает в III триместре беременности, чаще на сроке 35 нед и более. Для заболевания характерно быстрое нарастание симптомов. Первоначальные проявления неспецифичны: тошнота и рвота (в 86% случаев), боли в эпигастральной области и, особенно, в области правого подреберья (в 86% случаев), выраженные отeки (в 67% случаев), головная боль, утомляемость, недомогание, моторное беспокойство, гиперрефлексия.

Характерными признаками заболевания являются желтуха, рвота с кровью, кровоизлияния в местах инъекций, нарастающая печeночная недостаточность, судороги и выраженная кома.

Наиболее распространeнные клинические признаки НЕLLР-синдрома

ДИАГНОСТИКА

Лабораторные исследования
Довольно часто лабораторные изменения возникают гораздо раньше клинических проявлений.

• Одним из основных лабораторных симптомов НЕLLР-синдрома служит гемолиз, который проявляется наличием в мазке крови сморщенных и деформированных эритроцитов, полихромазией. Разрушение эритроцитов ведeт к освобождению фосфолипидов и к внутрисосудистому свeртыванию, т.е. хроническому ДВС-синдрому, который бывает причиной смертельных акушерских кровотечений.
• При подозрении на НЕLLР-синдром необходимо немедленно провести лабораторные исследования, включающие определение активности АЛТ, АСТ, лактатдегидрогензы, концентрации билирубина, гаптоглобина, мочевой кислоты, количества тромбоцитов в крови и оценку состояния свeртывающей системы крови.

Основополагающими критериями диагностики НЕLLР-синдрома служат лабораторные показатели

Инструментальные исследования

• Для раннего обнаружения субкапсульной гематомы печени показано УЗИ верхней части живота. При УЗИ печени у беременных с тяжeлым гестозом, осложнeнным НЕLLР-синдромом, также обнаруживают множественные гипоэхогенные участки, которые расценивают как признаки перипортальных некрозов и кровоизлияний (геморрагического инфаркта печени).
• Для дифференциальной диагностики НЕLLР-синдрома используют КТ и МРТ.

Дифференциальная диагностика
Несмотря на трудности диагностики НЕLLР-синдрома, выделяют ряд характерных для данной нозологии признаков: тромбоцитопения и нарушение функций печени. Выраженность этих нарушений достигает максимума спустя 24-48 ч после родов, в то время как при тяжeлом гестозе, наоборот, наблюдают регресс этих показателей в течение первых суток послеродового периода.

Признаки НЕLLР-синдрома могут быть и при других патологических состояниях помимо гестоза. Необходима дифференциальная диагностика данного состояния с гемолизом эритроцитов, повышением активности печeночных ферментов в крови и тромбоцитопенией, развившихся при следующих заболеваниях:

• Кокаиновая наркомания.
• Системная красная волчанка.
• Тромбоцитопеническая пурпура.
• Гемолитический уремический синдром.
• Острый жировой гепатоз беременных.
• Вирусные гепатиты А, В, С, Е.
• ЦМВИ и инфекционный мононуклеоз.

Клиническая картина поражения печени при беременности часто бывает стeртой и вышеописанные симптомы врачи иногда рассматривают в качестве проявления иной патологии.

Показания к консультации других специалистов
Показаны консультации реаниматолога, гепатолога, гематолога.

Пример формулировки диагноза
Беременность 36 недель, головное предлежание. Гестоз в тяжeлой форме. НЕLLР-синдром.

ЛЕЧЕНИЕ

Цели лечения : Восстановление нарушенного гомеостаза.

Показания к госпитализации
НЕLLР-синдром как проявление тяжeлого гестоза во всех случаях служит показанием для госпитализации.

Немедикаментозное лечение
Экстренное родоразрешение проводят на фоне инфузионно-трансфузионной терапии под наркозом.

Медикаментозное лечение
Наряду с инфузионно-трансфузионной терапией назначают ингибиторы протеаз (апротинин), гепатопротекторы (витамин С, фолиевая кислота), липоевую кислоту по 0,025 г 3-4 раза в сутки, свежезамороженную плазму в дозе не менее 20 мл/кг массы тела в сутки, переливание тромбоконцентрата (не менее 2 доз при содержании тромбоцитов менее 50 х 10 9 /л), глюкокортикоиды (преднизолон в дозе не менее 500 мг/сут внутривенно). В послеоперационном периоде под контролем клинико-лабораторных показателей продолжают введение свежезамороженой плазмы в дозе 12-15 мл/кг массы тела с целью восполнения содержания плазменных факторов свертывания крови, а также рекомендуют проводить плазмаферез сочетании с заместительным переливанием свежезамороженной плазмы, ликвидацию гиповолемии, антигипертензивную и иммунодепрессивную терапию. Майен и соавт. (1994) считают, что введение глюкокортикоидов способствует улучшению исхода для матери у женщин с преэклампсией и НЕLLР-синдромом.

Сроки и методы родоразрешения
При НЕLLР-синдроме показано экстренное родоразрешение путeм кесарева сечения на фоне коррекции метаболических нарушений, заместительной и гепатопротекторной терапии и проведения профилактики осложнений.

Возможные осложнения у беременных с тяжeлым гестозом, осложнившимся НELLP-синдромом

При кесаревом сечении следует применять наиболее щадящие методы защиты матери и плода от акушерской агрессии. Останавливая свой выбор на перидуральной или спинномозговой анестезии, нельзя забывать о высоком риске экстрадуральных и субдуральных кровотечений при тромбоцитопении. Содержание тромбоцитов менее 100 х 10 9 /л считают критической величиной для проведения регионарной анестезии при тяжeлом гестозе с НЕLLР-синдромом. Субдуральные гематомы могут возникать при регионарной анестезии также у беременных с тяжeлым гестозом, длительно принимавших ацетилсалициловую кислоту.

При родоразрешении особое внимание обращают на состояние детей. Установлено, что у новорождeнных в 36% случаев возникает тромбоцитопения, что приводит к развитию у них кровоизлияний и поражений нервной системы. В состоянии асфиксии рождаются 5,6% детей, а у большинства новорождeнных диагностируют респираторный дистресс-синдром. В 39% случаев отмечают ЗРП, в 21% случаев - лейкопению, в 33% случаев - нейтропению, в 12,5% случаев - внутричерепные кровоизлияния, в 6,2% случаев - некроз кишечника.

Оценка эффективности лечения
Успех интенсивной терапии НЕLLР-синдрома во многом зависит от своевременной диагностики, как до родов, так и в послеродовом периоде. Несмотря на крайнюю тяжесть течения НЕLLР-синдрома, его присоединение не должно служить оправданием летального исхода тяжeлого гестоза, а скорее свидетельствует несвоевременной диагностике и поздней или неадекватной интенсивной терапии.

Профилактика
Своевременная диагностика и адекватное лечение гестоза.

Информация для пациентки
НЕLLP-синдром - тяжeлое осложнение гестоза, требующее профессионально лечения в стационаре. В большинстве случаев через неделю после родоразрешения проявления заболевания проходят.

Прогноз
При благоприятном течении в послеродовом периоде наблюдают быструю регрессию всех симптомов. По окончании беременности спустя 3-7 сут нормализуются лабораторные показатели крови, за исключением случаев выраженной тромбоцитопении (ниже 50 х 10 9 /л), когда при использовании соответствующей корригирующей терапии, содержание тромбоцитов возвращается к норме на 11-е сутки, а активность ЛДГ - через 8-10 сут. Риск развития рецидивов при последующей беременности невелик и составляет 4%, но женщин следует отнести в группу повышенного риска по развитию данной патологии.

1. Акушерство: Справочник Калифорнийского университета / Под ред. К. Нисвандера, л Эванса. - М.: Практика, 1999. - С. 132-134.
2. Валленберг Х.С.С. Новые достижения в тактике ведения ранней преэклампсии и НЕLLР-синдрома / Х.С.С. Валленберг // Акушерство и гинекология. - 1998. - № 5. - С. 29-32.
3. Интенсивная терапия в акушерстве и гинекологии / В.И. Кулаков и др. - М.: Медицинское информационное агентство, 1998. - С. 44-61.
4. Достижение с помощью терапии дексаметазоном лучших результатов лечения матерей с послеродовым НЕLLР-синдромом / Мартин Дж. и др. // АГ-инфо. - 2000. - № 1. - С. 20-21.
5. Макацария А.Д., Бицадзе В.О. Тромбофилии и противотромботическая терапия в акушерской практике / А.Д. Макацария, В.О. Бицадзе. - М.: Триада-Х, 2003. - 904 с.
6. Николаева Е.И., Бобкова М.В. НЕLLР-синдром или острый жировой гепатоз беременных / Е.И. Николаева, М.В. Бобкова // Медицинская помощь. - Медицина, 1994. -№ 2. - С. 23-25.
7. Сидорова И.С. Гестоз / И.С. Сидорова. - М., 1997. - С. 130-136.
8. Суров А.В. НELLP-синдром в акушерстве / А.В. Суров // Акушерство и гинекология. -1997. - № 6. - С. 7-9.
9. Савельева Г.М., Шалина Р.И., Белякова Г.И. НЕLLР-синдром: этиология, патогенез, диагностика, лечение / Г.М. Савельева, Р.И. Шалина, Г.И. Белякова // Вестник российской ассоциации акушеров-гинекологов. - 1997. - № 2. - С. 33-37.
10. Хадасевич Л.С., Харева О.В., Абрамов А.А. Преэклампсия беременных, осложненная НЕLLР-синдромом / Л.С. Хадасевич, О.В. Харева, А.А. Абрамов // Архив патологии. -1999. - Т. 61, № 6. - С. 41-43.

(«Что это, отчего это, что делать и что будет» (А. П. Зильбер, 1997))

«Бог провидел, что будет нужда во врачевательном
искусстве и благоволил, чтобы оно, наконец, составилось на
основании опытов человеческих; для того наперед дал бытие
и врачествам в ряду творений»
Блаженный Диадох

Маленьких непослушных детей пугают Бабой Ягой и Бармалеем. Достаточно взрослых врачей акушеров-гинекологов впору устрашать одной только темой нашей статьи: любой мало-мальски осведомлённый коллега «трижды сплюнет и перекрестится», услышав или, тем более, увидев написанной, зловещую аббревиатуру «HELLP».

Cледуя подзаголовку, определимся: «что это?». Термин «HELLP» (Hemolysis, Elevated Liver enzymes and Low Platelets) - гемолиз, увеличение активности печёночных энзимов (ферментов) и тромбоцитопения, ассоциируется с крайне тяжёлой формой преэклампсии и эклампсии.
Ещё в 1893 г. G. Schmorl описал характерную клиническую картину данного синдрома, а термин HELLP (с учётом патогенеза) предложил L. Weinstein (1985). Отечественная литература содержит очень мало сведений о HELLP-синдроме, чаще всего
ограничиваясь краткими упоминаниями. Более подробно эта тема рассматривается корифеями российской анестезиологии и реаниматологии А. П. Зильбером и Е. М. Шифманом (4,9), а также в весьма подробной и информационно насыщенной клинической лекции нынешнего главного акушера-гинеколога Минздрава Украины проф. В. В. Каминского (5).
Как ни печально, но неумолимая статистика свидетельствует, что каждый год в мире умирает 585 тыс. женщин по причинам, в той или иной мере, связанным с беременностью и родами. Основными причинами материнской смертности в нашей стране являются: акушерский сепсис, кровотечения, гестозы, а также экстрагенитальные заболевания (5). При тяжёлых формах гестозов HELLP-синдром составляет от 4 до 12 % случаев и характеризуется высокой материнской смертностью (по данным разных авторов, от 24 до 75 %)
Недостаток знаний о клинических и лабораторных проявлениях описываемого симптомокомплекса привёл в последние годы к явной гипердиагностике HELLP-синдрома. Клиническое течение тяжёлых форм преэклампсии может быть весьма многоликим (4). Поэтому диагностика тяжёлого гестоза с HELLP-синдромом зачастую является ошибочной. В действительности за описываемой патологией могут скрываться гепатиты, жировой гепатоз беременных, наследственная тромбоцитопеническая пурпура и др. Нередко «под маской» HELLP - синдрома остаётся нераспознанным акушерский сепсис и иная патология.
Следовательно, обнаружение у беременных наличия триады: гемолиз, печёночная гиперферментемия и тромбоцитопения, не должно вести к немедленному установлению безусловного диагноза «HELLP- синдром». Лишь тщательная и вдумчивая клинико-физиологическая интепретация этих симптомов в каждом конкретном случае позволяет дифференцировать HELLP - синдром как форму преэклампсии, являющуюся в далеко зашедших случаях вариантом тяжёлой полиорганной недостаточности.
Дифференциальный диагноз HELLP- синдрома, по мнению В. В. Каминского и соавт. (5), следует проводить со следующими заболеваниями:
- Неукротимая рвота беременных (в 1-м триместре)
- Внутрипечёночный холестаз (в 1-м триместре беременности)
- Желчнокаменная болезнь (в любые сроки)
- Синдром Дабина-Джонсона (во 2-м или 3-м триместре)
- Острая жировая дистрофия печени беременных
- Вирусный гепатит
- Лекарственный гепатит
- Хроническое заболевание печени (цирроз)
- Синдром Бадда - Киари
- Мочекаменная болезнь
- Гастрит
- Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура
- Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура
- Гемолитический уремический синдром
- Красная волчанка.
HELLP-синдром? «От чего это?» (см. подзаголовок). Большинство исследователей рассматривают HELLP - синдром, как осложнение или, можно сказать, атипичный вариант гестоза, полагая, что в его основе лежит генерализованный артериолоспазм, сочетающийся с гемоконцентрацией и гиповолемией, развитием гипокинетического типа кровообращения, повреждением эндотелия и возникновением дыхательной недостаточности вплоть до отёка лёгких (9).
В типичных случаях HELLP - синдром развивается у повторнородящих с преэклампсией, в возрасте старше 25 лет, с отягощённым акушерским анамнезом. Клинические проявления возникают в 31 % случаев до родов; в послеродовом периоде - в 69 % случаев (5)
Довольно убедительной является точка зрения, что беременность представляет собой случай аллотрансплантации, а HELLP - синдром, как аутоиммунная реакция, проявляется обострением в послеродовом периоде. Аутоиммунный механизм повреждения эндотелия, гиповолемия со сгущением крови и образование микротромбов с последующим фибринолизом (ДВС) - основные этапы развития HELLP - синдрома при тяжёлых формах гестоза (4).
Разрушение тромбоцитов приводит к высвобождению тромбоксанов и нарушению равновесия тромбоксан - простациклиновой системы, что вызывает: а) генерализованный артериолоспазм с углублением артериальной гипертензии, отёк мозга и судороги; б) ухудшение маточно-плацентарного кровотока; в) повышение агрегации тромбоцитов, отложение фибрина и эритроцитов, главным образом, в плаценте, почках и печени. (5). Указанные изменения вызывают глубокие нарушения функции этих органов, создавая порочный круг, разорвать который на определённом этапе ещё можно лишь прерыванием беременности.
Для HELLP - синдрома характерно наличие полиорганных нарушений, в частности, со стороны следующих систем:
- Центральная нервная система: головные боли, зрительные расстройства, гиперрефлексия, судороги. Причиной этих расстройств являются ангиоспазм и гипоксия, а не отёк мозга, как представлялось ранее.
- Дыхательная система: длительное время лёгкие остаются интактными. Возможно развитие отёка верхних дыхательных путей и отёка лёгких (чаще после родоразрешения). Нередко развитие респираторного дистресс-синдрома.
Сердечно-сосудистая система: генерализованный артериолоспазм ведёт к снижению ОЦК и отёку тканей. Повышается общее периферическое сопротивление и индекс ударной работы левого желудочка, что ведёт к увеличению нагрузки на левый желудочек. На этом фоне возможна диастолическая дисфункция левого желудочка.
- Система гемостаза: часто наблюдается тромбоцитопения, а также качественные расстройства функций тромбоцитов. В тяжёлых случаях нередко развитие ДВС- синдрома.
- Печень: отмечается снижение активности печёночных ферментов с повышением их уровня в сыворотке; возможно развитие участков ишемии и даже некроза. Спонтанный разрыв печени встречается редко, но его исход практически всегда летальный.
- Почки: о поражении клубочка сосудистого характера свидетельствует протеинурия. Олигурия чаще связана с гиповолемией и сниженным почечным кровотоком. Нередко гестоз прогрессирует в острую почечную недостаточность.
Клинические признаки и симптомы включают: жалобы на спонтанные боли и болезненность при пальпации в эпигастрии и правом подреберье, желтуху, гипербилирубинемию, протеинурию, гематурию, гипертензию, анемию, тошноту, рвоту; возможно появление кровоизлияний в местах инъекций
Для диагностики HELLP-синдрома необходимо пользоваться следующими стандартными данными лабораторных исследований:
- гемолиз (определяемый путём анализа мазка периферической крови);
- повышенное содержание билирубина;
- повышенный уровень лактат-дегидрогеназы (ЛДГ);
- повышенный уровень аланин-аминотрансферазы (АЛТ) и аспартат-аминотрансферазы
(АСТ);
- низкое содержание тромбоцитов из подсчёта < 100 х 109 / л.
В некоторых случаях проявляются не весь комплекс классических признаков HELLP - синдрома; тогда при отсутствии гемолиза эритроцитов используется название
«ELLP - синдром», при отсутствии тромбоцитопении - «HEL - синдром». Следует помнить, что у 15 % пациенток с HELLP-синдромом гипертензия может отсутствовать или быть незначительной (9).
При проведении дифференциальной диагностики необходимо учесть, что тромбоцитопения и нарушение функции печени достигают при HELLP - синдроме максимума спустя 24 - 48 часов после родов, а при типичном тяжёлом гестозе - наоборот, наблюдается положительная динамика этих показателей в течение первых суток послеродового периода (4). Своевременная диагностика HELLP - синдрома значительно улучшает результаты его интенсивной терапии. В то же время, по мнению
А. П. Зильбера (1999), иногда небольшая тромбоцитопения или умеренное повышение активности печёночных ферментов у беременных «возбуждает врачебные страсти диагностировать HELLP - синдром».
Учитывая вполне реальную возможность весьма серьёзных последствий для жизни матери и ребёнка, решающим фактором является раннее распознавание HELLP-синдрома. Лечение проводится совместно акушером-гинекологом и анестезиологом-реаниматологом, при необходимости привлекаются смежные специалисты - окулист, невропатолог и др.
В. В. Каминским и соавт. (5) разработан подробный и чёткий алгоритм действий после установления диагноза HELLP- синдрома, позволяющий дать ответ на один из вопросов подзаголовка, а именно, «что делать?». Данный алгоритм включает:
- устранение декомпенсации полиорганной недостаточности;
- возможно полную стабилизацию состояния пациентки;
- профилактику возможных осложнений для матери и плода;
- родоразрешение.
Следует помнить, что единственный патогенетический метод лечения - прерывание беременности, т. е. родоразрешение. Большинство авторов (1;3;9) подчёркивают, что при установлении диагноза HELLP-синдрома беременность должна быть прервана, независимо от её срока, в течение 24 часов. Все остальные организационные и лечебные мероприятия являются, по сути, подготовкой к родоразрешению, которое должно быть неотложным, ибо в процессе родов, как правило, происходит нарастание степени тяжести гестоза.
Метод родоразрешения: при «зрелой» шейке матки - через естественные родовые пути, в противном случае - кесарево сечение. После рождения последа обязателен кюретаж полости матки.
Следует постоянно помнить (см. подзаголовок: «что будет?») о возможных осложнениях HELLP-синдрома, чреватых материнской смертностью: диссеминированное внутрисосудистое свёртывание (ДВС) и маточное кровотечение, отслойка плаценты, острая печёночно-почечная недостаточность, отёк лёгких, плевральный выпот (экссудативный плеврит), респираторный дистресс-синдром, субкапсулярная гематома печени с её разрывом и внутрибрюшным кровотечением, отслойка сетчатки, кровоизлияние в мозг.
Как известно, «Nulla calamitas sola» («Беда не приходит одна», лат.). Со стороны плода наблюдается задержка внутриутробного развития и внутриутробная смерть, у новорожденных часто развивается кровоточивость и мозговые кровоизлияния.
Основными целями патогенетической терапии HELLP- синдрома является устранение гемолиза и тромботической микроангиопатии, профилактика синдрома полиорганной мультисистемной дисфункции, оптимизация неврологического статуса и экскреторной функции почек, нормализация артериального давления (3;5;6).
Интенсивная предоперационная подготовка, а также интенсивная терапия после родоразрешения, направлена на многие патогенетические звенья и включает следующие компоненты:
- строго индивидуализированная антигипертензивная терапию;
- уменьшение гиповолемии, гипопротеинемии, внутрисосудистого гемолиза;
- коррекция метаболического ацидоза;
- соответствующая инфузионно - трансфузионная терапия;
- спазмолитики, дезагреганты;
- стабилизация показателей гемостаза;
- реокоррекция крови (антикоагулянты и дезагреганты, в частности, низкомолекулярные
гепарины (фраксипарин), пентоксифиллин (трентал) и др.;
- профилактика инфекционных осложнений (исключаются аминогликозиды, учитывая
их нефро - и гепатотоксичность);
- гепатостабилизирующая терапия (в частности, большие дозы глюкокортикостероидов -
до стабилизации печёночного цитолиза и устранения тромбоцитопении);
- ингибиторы протеаз (контрикал, гордокс, трасилол);
- гепатопротекторы, церебропротекторы и ноотропы, комплекс витаминов - в повышенных дозах;
- Магнезиальная терапия - по классической акушерской схеме;
- По соответствующим показаниям - плазмаферез, гемодиализ.
Для родоразрешения рекомендован исключительно эндотрахеальный наркоз с минимальным использованием гепатотоксичных анестетиков, а также продлённая ИВЛ в послеоперационном периоде с интенсивной дифференцированной терапией.
Несмотря на многочисленные трудности, встречающиеся в своевременной диагностике и в успешной терапии HELLP - синдрома, всегда следует помнить рекомендацию древних римлян: «Rebus in adversis melius sperare memento» («В несчастье не забывай надеяться на лучшее», лат.).

ЛИТЕРАТУРА

1. Айламазян Э. К. Неотложная помощь при экстремальных состояниях в акушерской практике, СПб, 2002.
2. «Акушерство. Справочник Калифорнийского университета» под ред. К. Нисвандера и А. Эванса, пер. с англ., Москва, 1999.
3. «Ведення вагітності та пологів при пізніх гестозах, їх прогнозування, діагностика, лікування і профілактики». Методичні рекомендації, Київ, 1999.
4. Зильбер А. П., Шифман Е. М. Акушерство глазами анестезиолога, Петрозаводск, 1997.
5. Каминский В. В., Дудка С. В., Чечельницкий О. Е. «Гестозы. HELLP-синдром» (Клиническая лекция) // Репродуктивное здоровье женщины, 2005, № 4 (24), с. 8 - 12.
6. Наказ МОЗ України № 676 від 31.12.2004 «Про затвердження клінічних протоколів з акушерської та гінекологічної допомоги».
7. «Неотложные состояния в акушерстве и гинекологии» под ред. Степанковской Г. К. и Венцковского Б. М., Киев, 2000.
8. Шехтман М. М. Руководство по экстрагенитальной патологии у беременных, Москва, 1998.
9. Шифман Е. М. Преэклампсия, эклампсия, HELLP - синдром, Петрозаводск, 2002.
10. Gleeson R., Farrell J., Doyle M., Walshe J. J. HELLP-syndrome: a condition of varied presentstion. Ir. J. Med. Sci. 1996; 165:265 - 7.
11. Schroder W., Heyl W. HELLP - syndrome. Difficulties in diagnosis and therapy of a severe form of preeclampsia. Clin.Exp.Obstet.Gynecol. 1993; 20: 88-94.
12. Weinstein L. Syndrome of hemolysis, elevated liver enzymes, low platelet count: a severe consequence of hypertension of pregnancy. Am. J. of Obstet. and Gynecol. 1982; 142: 159 - 167.

Некоторые женщины в положении стараются избегать неприятной информации о различных заболеваниях, возможных в период вынашивания ребёнка. Конечно, это полезно для самоуспокоения, однако знание симптомов тяжёлых состояний в некоторых случаях помогает предупредить возникновение ещё более серьёзных осложнений. Это касается и развития такой редкой патологии, как HELLP-синдром. Своевременное обращение за помощью и верно поставленный диагноз в данном случае означают спасение двух жизней.

HELLP-синдром в акушерстве

В медицинской литературе эта патология определяется как тяжелейшее осложнение гестоза - позднего токсикоза, который развивается на последних месяцах беременности . Термин сложился в акушерстве результате сокращения английских названий основных симптомов, составляющих клиническую картину заболевания:

• Н - hemolisis (гемолиз - распад красных кровяных клеток, который сопровождается высвобождением гемоглобина);
• EL - elevated liver enzymes (высокий уровень печёночных ферментов);
• LP - low level platelet (тромбоцитопения - пониженное образование тромбоцитов в красном костном мозге).

Главная особенность патологии - множественное поражение различных органов и систем, обусловленное вынашиванием ребёнка, своеобразная дезориентация организма. К счастью, заболевание считается достаточно редким - диагностируется у 0,5–0,9% будущих мам и чаще встречается у беременных с тяжёлым гестозом (4–12% случаев) .

HELLP-синдром в 70% случаев развивается на последних месяцах гестации (обычно после 35 недели) или в течение двух суток после родов. Именно поэтому акушеры активно наблюдают за роженицами, которые во время беременности страдали от позднего токсикоза.

Причины развития патологии у беременных

Медики до сих пор точно не знают, отчего возникает это патологическое состояние. К вероятным причинам развития синдрома специалисты относят:

• разрушение женским организмом собственных эритроцитов (красных телец, отвечающих за доставку кислорода к органам) и тромбоцитов (кровяных пластинок, регулирующих свёртываемость крови);
• врождённое недоразвитие энзимной системы печени, отвечающей за выработку специальных защитных ферментов, работающих в желудочно-кишечном тракте;
• недостаточное количество лимфоцитов - клеток иммунной системы;
• (образование кровяных сгустков) в печёночных сосудах;
• антифосфолипидный синдром - патология, которая характеризуется повышенной выработкой антител к липидным компонентам клеточных оболочек;
• приём во время беременности препаратов тетрациклинового ряда.

Факторы риска

Специалисты отмечают 5 факторов риска возникновения этого патологического состояния:

• наличие предшествующих родов;
• вынашивание женщиной нескольких плодов;
• тяжёлые соматические заболевания (сердечная, печёночная и почечная недостаточность);
• светлая кожа (чем светлее кожные покровы, тем выше риск патологии);
• возраст будущей мамы от 25 лет.

Учёные считают HELLP-синдром признаком сбоя механизма приспособления женского организма к зачатию и вынашиванию ребёнка . Обычно условия для тяжёлого протекания позднего токсикоза формируются ещё в первые недели беременности.

Часто патология наблюдается у тех будущих мам, чья беременность с первых недель протекала неблагополучно. Во время анализа истории болезни у большинства женщин обнаруживается угроза самопроизвольного аборта, фетоплацентарная недостаточность и прочие осложнения гестации.

Симптомы и клиническая картина

Первые признаки патологического состояния не отличаются особой специфичностью. Начало возникновения осложнённой формы гестоза характеризуется:

• рвотными позывами;
• болезненными ощущениями в верхней области живота и правом подреберье;
• быстрой утомляемостью;
• гипервозбудимостью;
• мигренью.

Многие беременные отмахиваются от подобных признаков, списывая их на общее недомогание, которое наблюдается у всех будущих мам. Но если они доставляют вам серьёзное беспокойство более часа - немедленно вызывайте скорую! Состояние при HELLP-синдроме стремительно ухудшается, появляются такие симптомы, как:

• желтушность кожи и белков глаз;
• рвота с кровянистыми выделениями;
• гипертония;
• кровоподтёки и гематомы в местах уколов;
• спутанное сознание;
• зрительные расстройства;
• судороги.

В случае особо тяжёлой формы заболевания, которая сопровождается повреждением мозговых центров и прекращением функционирования многих органов, может развиться кома.

С момента появления первых признаков синдрома у врачей есть примерно 12 часов, чтобы поставить диагноз и правильно среагировать на ситуацию .

Диагностика

Обнаружить HELLP-синдром на раннем этапе развития недуга помогут общий и биохимический анализы крови. При исследовании обнаруживаются следующие характерные для заболевания изменения в составе и структуре крови:

• деформация эритроцитов;
• пониженное количество красных кровяных телец;
• замедление скорости оседания эритроцитов;
• высокие показатели билирубина (жёлчного пигмента);
• повышение уровня продуктов распада белка;
• низкий уровень глюкозы.

При изучении анамнеза заболевания доктор учитывает срок возникновения симптомов, наличие позднего гестоза, сопровождающегося отёками, высоким давлением и присутствием . Кроме того, при внешнем осмотре выделяется желтизна склер и кожи.

При подозрении на тяжёлую форму гестоза доктор может назначить и такие дополнительные инструментальные методы диагностики, как:

• УЗИ печени и почек;
• ультразвуковое исследование плода;
• кардиотокография - для изучения особенностей сердцебиения плода;
• допплерометрия плода - процедура изучения маточно-плацентарного кровотока.

Акушерская тактика

Существует 3 варианта акушерской тактики для беременных с подобной осложнённой формой гестоза:

1. Если срок беременности превышает 34 недели, показано экстренное родоразрешение. В случае зрелости матки предпочтение отдают естественным родам (анестезия обязательна), применяя простагландины - гормоны, «запускающие» родовую деятельность. Если матка не готова, выбор останавливают на кесаревом сечении.
2. При сроке 27–34 недели используют только оперативное родоразрешение. Беременность могут продлить на 2 дня, чтобы стабилизировать состояние пациентки и подготовить лёгкие плода глюкокортикостероидами. Продление возможно, если отсутствуют такие угрозы жизни женщине и ребёнку, как:
   • кровотечения;
   • кровоизлияние в мозг;
   • чрезмерно высокие показатели давления (эклампсия);
   • нарушение свёртываемости крови с образованием микротромбов (ДВС-синдром);
   • острая почечная недостаточность.
3. Если срок беременности не превышает 27 недель и отсутствуют вышеперечисленные угрожающие состояния, гестацию продляют на 2–3 суток. Это нужно, чтобы подготовить лёгкие недоношенного ребёнка с помощью глюкокортикостероидов. Метод родоразрешения - операция.

Кесарево сечение при столь серьёзной патологии проводят крайне осторожно. Оперативное вмешательство медики обычно выполняют под эндотрахеальной анестезией. Это комбинированный метод наркоза (сочетается с релаксантами), который предохраняет беременную пациентку от:

• болевого синдрома и состояния шока;
• западения языка по причине расслабленности мышц;
• дыхательной недостаточности.

Методы лечения

Итак, экстренное родоразрешение - обязательный этап терапии при развитии HELLP-синдрома. Остальные лечебные процедуры в определённой степени становятся подготовкой к естественным родам или кесареву сечению.

Главными целями лечения патологии являются:

• восстановление работы внутренних органов;
• нормализация кровяного давления;
• устранение гемолиза;
• предотвращение образования тромбов.

Медикаментозную терапию проводят ещё до операционного родоразрешения с использованием таких процедур, как:

• плазмаферез - лечебная процедура, предназначенная для очистки плазмы от различных токсических веществ и агрессивных иммунных клеток;
• переливание замороженной плазмы, дополнительно обогащённой тромбоцитами (в случае ДВС-синдрома, массивной кровопотери).

Внутривенно пациенткам вводят следующие медикаменты:

1. Кортикостероиды для открытия лёгких у плода и стабилизации клеточных мембран.
2. Гепатопротекторы - медикаменты, которые улучшают состояние клеток печени.
3. Ингибиторы протеазы применяют для предотвращения повышенной свёртываемости крови.
4. Антигипертензивные препараты предназначены для снижения артериального давления.
5. Иммунодепрессанты - медикаменты, обеспечивающие угнетение иммунитета. Предназначены для уменьшения выраженности аутоиммунных реакций женского организма.

Дозировку лекарственных средств подбирают специалисты с учётом тяжести заболевания.

Лечение проходит в стационаре, поскольку необходимо постоянно контролировать состояние беременной женщины и плода.

Возможные осложнения для матери и ребёнка

Последствия патологии для материнского организма достаточно серьёзны. Частота их развития во многом зависит от степени тяжести HELLP-синдрома, времени обращения за медицинской помощью и профессионализма врачей.

Таблица: частота развития осложнений у будущих мам при HELLP-синдроме

Особое внимание уделяется и состоянию ребёнка. Согласно медицинской статистике, у трети новорождённых диагностируется тромбоцитопения, что чревато возникновением кровотечений и кровоизлияний в головной мозг. Среди детских патологий, вызванных HELLP-синдромом, также встречаются следующие состояния:

• задержка развития плода;
• респираторный дистресс-синдром (тяжёлое нарушение дыхания у новорождённых);
• асфиксия;
• лейкопения (низкий уровень лейкоцитов в крови);
• некроз кишечника.

В особо тяжёлых случаях возможен летальный исход - частота детской смертности при HELLP-синдроме, по разным данным, составляет от 7,4 до 34% случаев и зависит от срока беременности.

Восстановление после операции

После кесарева сечения за пациенткой продолжают тщательно наблюдать, поскольку в первые 2 суток также возможны осложнения HELLP-синдрома, например, развитие отёка лёгких, выраженные нарушения функции почек и печени . В случае благоприятного исхода операции острота негативных симптомов начинает снижаться. Через неделю приходят в норму показатели крови, однако количество тромбоцитов нормализуется только через 10–11 суток.

Для вывода женщин из патологического состояния обычно применяют системные глюкокортикостероиды. Кроме того, если последствий не удалось избежать, показан приём лекарственных препаратов, подходящих к конкретному случаю.

Срок выписки зависит от способа родоразрешения, состояния здоровья матери и новорождённого, наличия осложнений.

Профилактика и прогноз

Успешность лечебных мероприятий при HELLP-синдроме зависит от нескольких основных факторов: своевременности обнаружения патологии и родоразрешения, правильной интенсивной терапии. Чем раньше специалисты обнаружат этот состояние, тем вероятнее благоприятный исход.

Эта патология не предполагает специфической профилактики. Главный способ предупреждения HELLP-синдрома - раннее обнаружение и лечение гестоза . В случае возникновения осложнений на последних месяцах беременности терапия гестоза проходит в стационаре.

• своевременно вставать на учёт в женскую консультацию;
• готовиться к «интересному» положению, выявляя и излечивая болезни ещё до зачатия;
• регулярно сдавать анализы и посещать ведущего беременность доктора;
• отказаться от вредных привычек;
• по возможности исключить интенсивные физические нагрузки, стрессы.

Вероятность возникновения HELLP-синдрома при следующих беременностях не очень велика и составляет менее 5%, однако женщин всё равно относят к группе высокого риска по развитию этого патологического состояния.

Видео: о позднем токсикозе

HELLP-синдром - очень редкая и крайне тяжёлая патология, возникающая только в период вынашивания ребёнка. Постоянное наблюдение у гинеколога, своевременное обращение за медицинской помощью при первых же симптомах гестоза, соблюдение всех предписаний врача поможет будущей маме, насколько это возможно, предупредить развитие этого серьёзного осложнения беременности.

Термин HELLP (Hemolysis, Elevated Liver enzymes and Low Platelets) – гемолиз, увеличение активности печеночных энзимов (ферментов) и тромбоцитопения – ассоциируется с крайне тяжелой формой преэклампсии и эклампсии. Еще в 1893 г. G. Schmorl описал характерную клиническую картину данного синдрома, а термин HELLP (с учетом патогенеза) предложил L. Weinstein (1985).

М.В. Майоров, женская консультация городской поликлиники № 5, г. Харьков

Отечественная литература содержит очень мало сведений о HELLP-синдроме, чаще всего ограничиваясь краткими упоминаниями. Более подробно эта тема рассматривалась корифеями российской анестезиологии и реаниматологии А.П. Зильбером и Е.М. Шифманом , а также главным акушером-гинекологом Минздрава Украины В.В. Каминским .

Как ни печально, но неумолимая статистика свидетельствует о ежегодном летальном исходе примерно 585 тыс. женщин в мире, в той или иной мере связанном с беременностью и родами. Основными причинами материнской смертности в нашей стране являются: акушерский сепсис, кровотечения, гестозы, а также экстрагенитальные заболевания . При тяжелых формах гестозов HELLP-синдром составляет от 4 до 12% случаев и характеризуется высокой материнской смертностью (по данным разных авторов, – от 24 до 75% случаев).

Следствием недостатка знаний о клинических и лабораторных проявлениях описываемого симптомокомплекса в последние годы является гипердиагностика HELLP-синдрома. Клиническое течение тяжелых форм преэклампсии может быть весьма многоликим . Именно поэтому диагностика тяжелого гестоза с HELLP-синдромом зачастую ошибочна. В действительности же за описываемой патологией могут скрываться гепатиты, жировой гепатоз беременных, наследственная тромбоцитопеническая пурпура и др. Нередко «под маской» HELLP-синдрома остается нераспознанным акушерский сепсис или иная патология.

Следовательно, обнаружение у беременных триады – гемолиза, печеночной гиперферментемии и тромбоцитопении – еще не должно означать немедленного установления безусловного диагноза «HELLP-синдром». Лишь тщательная и вдумчивая клинико-физиологическая интерпретация этих симптомов в каждом конкретном случае позволяет дифференцировать его как форму преэклампсии, являющуюся в далеко зашедших случаях вариантом тяжелой полиорганной недостаточности.

Дифференциальный диагноз HELLP-синдрома , по мнению В.В. Каминского и соавт. , следует проводить со следующими заболеваниями:

• неукротимой рвотой беременных (в І триместре);
• внутрипеченочным холестазом (в І триместре беременности);
• желчно-каменной болезнью (в любые сроки беременности);
• синдромом Дабина-Джонсона (во ІІ или ІІІ триместре);
• острой жировой дистрофией печени беременных;
• вирусным гепатитом;
• лекарственным гепатитом;
• хроническим заболеванием печени (циррозом);
• синдромом Бадда-Киари;
• мочекаменной болезнью;
• гастритом;
• идиопатической тромбоцитопенической пурпурой;
• гемолитическим уремическим синдромом;
• системной красной волчанкой.

Большинство исследователей рассматривают HELLP-синдром как осложнение или как атипичный вариант гестоза, полагая, что в его основе лежит генерализованный артериолоспазм, сочетающийся с гемоконцентрацией и гиповолемией, развитием гипокинетического типа кровообращения, повреждением эндотелия и возникновением дыхательной недостаточности, вплоть до отека легких .

В типичных случаях HELLP-синдром развивается у повторнородящих с преэклампсией, в возрасте старше 25 лет, с отягощенным акушерским анамнезом. Клинические проявления возникают в 31% случаев до родов; в послеродовом периоде – в 69% случаев .

Довольно убедительной является точка зрения, что беременность представляет собой случай аллотрансплантации, а HELLP-синдром как аутоиммунная реакция проявляется обострением в послеродовом периоде. Аутоиммунный механизм повреждения эндотелия, гиповолемия со сгущением крови и образование микротромбов с последующим фибринолизом (диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови (ДВС-синдром)) – основные этапы развития HELLP-синдрома при тяжелых формах гестоза .

Разрушение тромбоцитов приводит к высвобождению тромбоксанов и нарушению равновесия тромбоксан-простациклиновой системы, что вызывает: генерализованный спазм артериол с углублением артериальной гипертензии (АГ), отек мозга и судороги; ухудшение маточно-плацентарного кровотока; повышение агрегации тромбоцитов, отложение фибрина и эритроцитов, главным образом в плаценте, почках и печени . Указанные изменения вызывают глубокие нарушения функции этих органов, создавая порочный круг, разорвать который на определенном этапе можно лишь прерыванием беременности.

Для HELLP-синдрома характерно наличие полиорганных нарушений, в частности со стороны:

• Центральной нервной системы: головная боль, нарушение зрения, гиперрефлексия, судороги. Причиной этих расстройств являются ангиоспазм и гипоксия, а не отек мозга, как представлялось ранее.
• Дыхательной системы: длительное время легкие остаются интактными. Возможно развитие отека верхних дыхательных путей и отека легких (чаще после родоразрешения). Нередко наблюдается развитие респираторного дистресс-синдрома.
• Сердечно-сосудистой системы: генерализованный артериолоспазм приводит к снижению объема циркулирующей крови и отеку тканей. Повышается общее периферическое сопротивление сосудов, ударный объем, вследствие чего увеличивается нагрузка на левый желудочек. На этом фоне возможно развитие его диастолической дисфункции.
• Системы гемостаза: часто встречаются тромбоцитопения, а также качественные расстройства функций тромбоцитов. В тяжелых случаях нередко наблюдается развитие ДВС-синдрома.
• Печени: отмечается снижение активности печеночных ферментов с повышением их уровня в сыворотке; возможно развитие участков ишемии и даже некроза. Спонтанный разрыв печени встречается редко, но его исход практически всегда летальный.
• Почек: о поражении клубочка сосудистого характера свидетельствует протеинурия. Олигурия чаще связана с гиповолемией и сниженным почечным кровотоком. Нередко гестоз прогрессирует в острую почечную недостаточность.

Клинические признаки и симптомы включают жалобы на спонтанную боль и болезненность при пальпации в эпигастрии и правом подреберье, желтуху, гипербилирубинемию, протеинурию, гематурию, АГ, анемию, тошноту, рвоту; возможно появление кровоизлияний в местах инъекций.

Для диагностики HELLP-синдрома необходимы следующие стандартные данные лабораторных исследований:

• гемолиз (определяемый путем анализа мазка периферической крови);
• повышенное содержание билирубина;
• повышенный уровень лактат-дегидрогеназы;
• повышенный уровень аланин-аминотрансферазы и аспартат-аминотрансферазы;
• низкое содержание тромбоцитов (<100х10 9 /л).

В некоторых случаях проявляется не весь комплекс классических признаков HELLP-синдрома. Тогда при отсутствии гемолиза эритроцитов используется название«ELLP-синдром», при отсутствии тромбоцитопении – «HEL-синдром». Следует помнить, что у 15% пациенток с HELLP-синдромом АГ может отсутствовать или быть незначительной .

При проведении дифференциальной диагностики необходимо учесть, что тромбоцитопения и нарушение функции печени достигают при HELLP-синдроме максимума спустя 24-48 ч после родов, а при типичном тяжелом гестозе, наоборот, наблюдается положительная динамика этих показателей в течение первых суток послеродового периода . Своевременная диагностика HELLP-синдрома значительно улучшает результаты его интенсивной терапии. В то же время, по мнению А.П. Зильбера (1999), иногда небольшая тромбоцитопения или умеренное повышение активности печеночных ферментов у беременных «возбуждает врачебные страсти диагностировать HELLP-синдром».

Раннее распознавание HELLP-синдрома играет весьма важную роль в предотвращении возможных серьезных последствий для жизни матери и ребенка в будущем. Лечение проводится акушером-гинекологом совместно с анестезиологом-реаниматологом, а при необходимости привлекаются смежные специалисты – окулист, невропатолог и др.

В.В. Каминским и соавт. разработан подробный и четкий алгоритм действий после установления диагноза «HELLP-синдром», позволяющий дать ответ на вопрос: что делать? Данный алгоритм включает:

• устранение декомпенсации полиорганной недостаточности;
• возможно полную стабилизацию состояния пациентки;
• профилактику вероятных осложнений для матери и плода;
• родоразрешение.

Следует помнить, что единственный патогенетический метод лечения – прерывание беременности, т.е. родоразрешение. Большинство авторов подчеркивают, что при установлении диагноза «HELLP-синдром» беременность следует прервать в течение 24 ч независимо от ее срока. Все остальные организационные и лечебные мероприятия являются по сути подготовкой к родоразрешению, которое должно быть неотложным, ибо в процессе родов, как правило, происходит нарастание степени тяжести гестоза.

Метод родоразрешения при «зрелой» шейке матки – через естественные родовые пути, в ином случае – кесарево сечение. После рождения последа обязателен кюретаж полости матки.

Необходимо постоянно помнить о возможных осложнениях HELLP-синдрома , что чревато материнской смертностью:

• ДВС-синдром и маточное кровотечение;
• отслойка плаценты;
• острая печеночно-почечная недостаточность;
• отек легких;
• плевральный выпот (экссудативный плеврит);
• респираторный дистресс-синдром;
• субкапсулярная гематома печени с ее разрывом и внутрибрюшным кровотечением;
• отслойка сетчатки;
• кровоизлияние в мозг.

Со стороны плода наблюдаются задержка внутриутробного развития и внутриутробная смерть, у новорожденных часто развиваются кровоточивость и мозговые кровоизлияния.

Основные цели патогенетической терапии HELLP-синдрома: устранение гемолиза и тромботической микроангиопатии, профилактика синдрома полиорганной мультисистемной дисфункции, оптимизация неврологического статуса и экскреторной функции почек, нормализация артериального давления .

Интенсивная предоперационная подготовка, а также интенсивная терапия после родоразрешения направлены на многие патогенетические звенья и включают следующие компоненты:

• строго индивидуализированную антигипертензивную терапию;
• уменьшение гиповолемии, гипопротеинемии, внутрисосудистого гемолиза;
• коррекцию метаболического ацидоза;
• соответствующую инфузионно-трансфузионную терапию;
• спазмолитики, дезагреганты;
• стабилизацию показателей гемостаза;
• реокоррекцию крови (антикоагулянты и дезагреганты, в частности низкомолекулярные гепарины [фраксипарин], пентоксифиллин [трентал] и др.);
• антибиотикотерапию для профилактики инфекционных осложнений (исключают аминогликозиды, учитывая их нефро- и гепатотоксичность);
• гепатостабилизирующую терапию, в частности большие дозы глюкокортикостероидов – до стабилизации печеночного цитолиза и устранения тромбоцитопении;
• ингибиторы протеаз (контрикал, гордокс, трасилол);
• гепатопротекторы, церебропротекторы и ноотропы, комплекс витаминов (в повышенных дозах);
• магнезиальную терапию – по классической акушерской схеме;
• по соответствующим показаниям – плазмоферез, гемодиализ.

Для родоразрешения рекомендуют исключительно эндотрахеальный наркоз с минимальным использованием гепатотоксичных анестетиков, а также продленную искусственную вентиляцию легких в послеоперационном периоде с интенсивной дифференцированной терапией.

Список литературы находится в редакции

HELLP-синдром – редкая и весьма опасная патология, возникающая во время беременности. Заболевание дает о себе знать в III триместре и характеризуется быстрым нарастанием симптомов. При тяжелом течении HELLP-синдром может привести к гибели женщины и ребенка.

Причины

В настоящий момент специалистам не удалось выяснить точную причину развития HELLP-синдрома. Среди всех возможных факторов формирования этой патологии внимания заслуживают следующие аспекты:

• иммуносупрессия (снижение количества лимфоцитов);
• аутоиммунное поражение (разрушение собственных клеток агрессивными антителами);
• нарушения в системе гемостаза (патология свертывающей системы крови и тромбоз в сосудах печени);
• антифосфолипидный синдром;
• прием лекарственных препаратов (в частности тетрациклинов);
• наследственность (врожденная нехватка ферментов печени).

Выделяют несколько факторов риска развития HELLP-синдрома:

• возраст женщины старше 25 лет;
• светлая кожа;
• многоплодная беременность;
• многочисленные роды (3 и более);
• тяжелые экстрагенитальные заболевания (в том числе болезни печени и сердца).

HELLP-синдром считается одним из показателей нарушения адаптации организма женщины к беременности. Вероятно, условия для развития гестоза и HELLP-синдрома как его осложнения закладываются еще на ранних сроках гестации. Нередко беременность, заканчивающаяся формированием столь опасной патологии, с самого начала протекает неблагополучно. При анализе истории болезни у многих женщин выявляется предшествующая угроза выкидыша, нарушения маточно-плацентарного кровотока и другие осложнения настоящей беременности.

Механизмы развития

Существует более 30 теорий, пытающихся объяснить возникновение HELLP-синдрома у беременных женщин, однако ни одна из них не получила достоверного подтверждения. Возможно, однажды ученым удастся разгадать эту загадку, а пока практикующим врачам приходится основываться на имеющихся данных. Однозначно известно только одно – HELLP-синдром является одним из самых тяжелых осложнений гестоза. Причины возникновения гестоза во время беременности также до сих пор не изучены полностью.

Среди всех теорий наибольшее популярностью пользуется версия об аутоиммунном поражении эндотелия (внутреннего слоя сосудов). При воздействии некоторого повреждающего фактора запускается сложная цепочка патологических процессов, приводящих к сужению сосудов плаценты. Развивается ишемия, образуются тромбы, нарушается поставка кислорода ко всем тканям плода. Одновременно с этим происходит поражение печени, некроз органа и развитие токсического гепатоза.

Чем грозит поражение эндотелия? Прежде всего формированием микротромбов с последующим снижением уровня тромбоцитов (кровяных пластинок, отвечающих за свертывание крови). В результате всех процессов формируется стойкий генерализованный спазм сосудов. Возникает отек головного мозга, резко поднимается артериальное давление, нарушается функционирование печени. Развивается полиорганная недостаточность – состояние, при котором все важные органы перестают нормально работать. Единственным способом спасти женщину и ее ребенка является экстренное кесарево сечение.

Симптомы

Свое название HELLP-синдром получил по наименованию основных симптомов патологии (в переводе с английского):

• H – гемолиз;
• EL – активизация ферментов печени;
• LP – тромбоцитопения (снижение уровня тромбоцитов).

HELLP-синдром возникает в III триместре беременности. Чаще всего заболевание выявляется на сроке после 35 недель, но возможна и более ранняя манифестация болезни. Для этой патологии характерно быстрое нарастание всех симптомов и стремительный выход из строя всех внутренних органов.

HELLP-синдром не развивается без видимых причин. Ему всегда предшествует гестоз – специфическое осложнение беременности. Гестоз у будущих мам дает о себе знать триадой симптомов:

• периферические отеки;
• артериальная гипертензия;
• нарушение функции почек.

Гестоз возникает на сроке после 20 недель беременности. Чем меньше срок гестации, тем тяжелее протекает заболевание и тем выше вероятность развития осложнений. На начальных этапах гестоз проявляется отеком стоп и голеней, а также быстрым набором массы тела. Стремительная прибавка веса во время беременности (более 500 г в неделю) говорит о формировании скрытых отеков и является одним из типичных симптомов гестоза.

Важный момент: изолированные отеки не могут считаться проявлением гестоза. Во время беременности отечный синдром развивается у многих женщин, однако далеко не у всех приводит к развитию опасной патологии. О гестозе говорят в том случае, если отеки стоп и голеней сопровождаются повышением артериального давления. В этом случае женщина должна находиться под постоянным наблюдением врача, чтобы не пропустить развитие осложнений.

Нарушение работы почек – поздний признак гестоза. При обследовании в моче беременной женщины появляется белок, и чем выше его концентрация, тем тяжелее состояние будущей мамы. Для своевременного выявления белка всем женщинам рекомендуется регулярно сдавать анализ мочи (каждые 2 недели до 30 недель и каждую неделю после 30 недель).

Первичные симптомы HELLP-синдрома не слишком специфичны:

• тошнота;
• рвота;
• боли в эпигастральной (подложечной) области;
• боли в правом подреберье;
• общая слабость;
• отеки;
• головные боли;
• повышенная возбудимость.

Редко кто из будущих мам придает значение подобным симптомам. Тошнота и рвота списываются на общее недомогание, свойственное всем беременным женщинам. Многие женщины грешат на переедание или употребление несвежих продуктов в пищу. Между тем в организме запускаются патологические процессы, приводящие к появлению других симптомов:

• желтуха;
• рвота с кровью;
• повышение артериального давления;
• синяки и кровоподтеки в местах инъекций;
• появление крови в моче;
• затуманивание зрения;
• спутанность сознания, бред;
• судороги.

При отсутствии адекватной помощи беременная женщина теряет сознание. Развивается печеночная недостаточность, приводящая к прекращению функционирования органа. Поражение нервной системы способствует развитию комы, из которой вытащить пациентку будет довольно сложно.

Осложнения

Прогрессирование HELLP-синдрома может привести к развитию серьезных осложнений:

• кома;
• отек легких;
• отек головного мозга;
• печеночная недостаточность;
• почечная недостаточность;
• разрыв печени;
• кровотечения;
• кровоизлияния в жизненно важные органы.

Кровотечения являются одним из проявлений ДВС-синдрома. При развитии этой патологии образуются тромбы, которые повреждают внутренние органы и ткани в итоге приводят к повышенной кровоточивости. ДВС-синдром неизбежно захватывает все системы организма и провоцирует массивные кровотечения различной локализации (легкие, печень, желудок и др.). Особенно опасно кровоизлияние в головной мозг с поражением важных структур центральной нервной системы.

Острая почечная недостаточность представляет собой нарушение функции почек, приводящее к уменьшению количества мочи и отравлению организма опасными азотистыми соединениями. Состояние является крайне опасным и может стать причиной гибели женщины.

Острая печеночная недостаточность возникает при повреждении паренхимы (внутренней ткани) печени. Поражение органа приводит к нарушению сознания, развитию судорог и коме. Спасти пациента, впавшего в печеночную кому, удается достаточно редко.

Поражение печени может привести не только к нарушению работы центральной нервной системы, но и другим опасным последствиям. Изменение кровотока в печеночных сосудах приводит к растяжению капсулы органа и его дальнейшему разрыву. Разрыв печени сопровождается сильным кровотечением и является опасным для жизни состоянием. В такой ситуации требуется экстренная помощь хирурга и реаниматолога.

Осложнения беременности и последствия для плода

Сохранить беременность при манифестации HELLP-синдрома невозможно. При выявлении патологии проводится экстренное кесарево сечение независимо от срока беременности. Промедление в данной ситуации может привести к гибели женщины и ребенка. Операция проводится на фоне инфузионной терапии под общим наркозом.

В случае прогрессирующего HELLP-синдрома неизбежно развивается отслойка плаценты. При этом состоянии плацента отделяется от места своего прикрепления в матке до момента рождения ребенка. Отслойка плодного места приводит к появлению таких симптомов:

• кровянистые выделения из половых путей (интенсивность зависит от размера отслойки);
• боль в животе;
• повышение тонуса матки;
• снижение артериального давления;
• учащение пульса;
• одышка;
• выраженная слабость.

Массивное кровотечение на фоне отслойки плаценты может привести к потере сознания и появлению судорог. Состояние малыша при этом прогрессивно ухудшается. Развивается гипоксия, приводящая к повреждению важных структур головного мозга. При отслойке более 1/3 плаценты плод погибает.

Отслойка плаценты грозит не только жизни ребенка. Множественные кровоизлияния приводят к формированию особой патологии – матки Кувелера. Стенка матки пропитывается кровью из поврежденных сосудов плаценты. Такая матка не способна сокращаться. При развитии столь опасного состояния проводится экстренное кесарево сечение с полным удалением матки. Спасти ребенка при развитии матки Кувелера удается далеко не всегда.

Диагностика

Лабораторные изменения при HELLP-синдроме возникают раньше, чем появляются первые клинические симптомы. Распознать патологию на ранних стадиях помогают общий и биохимический анализы крови, а также коагулограмма. Кровь для анализа берется из вены натощак. При обследовании выявляются характерные признаки HELLP-синдрома:

• гемолиз (появление в крови деформированных эритроцитов – красных кровяных клеток, переносящих кислород);
• снижение количества эритроцитов;
• замедление СОЭ (скорости оседания эритроцитов);
• снижение тромбоцитов (клеток, отвечающих за свертывание крови);
• повышение уровня ферментов печени (АЛТ и АСТ);
• повышение активности щелочной фосфатазы;
• увеличение концентрации билирубина;
• повышение концентрации азотистых веществ в крови;
• изменение концентрации факторов свертывания крови.

При подозрении на HELLP-синдром все исследования проводятся в экстренном порядке. Кровь берется из вены с соблюдением всех правил, после чего быстро доставляется в лабораторию. В течение ближайшего времени доктор получает результаты анализа и выбирает оптимальную тактику для дальнейшего ведения пациентки.

Другие дополнительные исследования:

• УЗИ брюшной полости (для выявления гематомы печени);
• УЗИ почек;
• компьютерная томография (для исключения других опасных состояний, не связанных с HELLP-синдромом);
• УЗИ плода;
• допплерометрия (для оценки кровотока в плаценте);
• КТГ (для оценки сердцебиения плода).

Методы лечения

Цель лечения при HELLP-синдроме – восстановить нарушенный гемостаз (внутреннюю среду организма) и предотвратить развитие опасных осложнений. Вся терапия проводится одновременно с экстренным родоразрешением. При развитии HELLP-синдрома показано кесарево сечение независимо от срока беременности.

Медикаментозная терапия проходит в несколько этапов:

1. Инфузионная терапия (внутривенное введение препаратов для восстановления объема циркулирующей крови и нормализации гемостаза).
2. Стабилизаторы клеточных мембран (кортикостероиды в высоких дозах).
3. Гепатопротекторы (препараты, защищающие клетки печени от разрушения).
4. Антибактериальные препараты (для профилактики и лечения инфекционных осложнений).
5. Препараты, влияющие на свертывающую систему крови.
6. Ингибиторы протеаз (средства, снижающие активность некоторых ферментов).

Дозировка препаратов подбирается индивидуально с учетом тяжести патологии. Во время терапии обязательно проводится постоянный контроль за состоянием женщины и плода. Контроль не снижается и после родоразрешения. После операции женщина переводится в палату интенсивной терапии, где за ней продолжается круглосуточное наблюдение специалистов.

Кесарево сечение при развитии HELLP-синдрома проводится очень осторожно. Операция обычно выполняется под общим наркозом. В особых случаях врач может использовать спинальную или перидуральную анестезию. Следует помнить, что в этом случае повышается риск развития кровоизлияний под оболочки спинного мозга.

Успех интенсивной терапии при HELLP-синдроме во многом зависит от своевременной диагностики этого опасного состояния. Чем раньше будет выявлена патология, тем больше остается шансов на благополучный исход. Всем женщинам, находящимся в группе риска по развитию HELLP-синдрома, необходимо регулярно посещать врача и сообщать о любых изменениях в своем самочувствии. При резком ухудшении состояния следует вызвать «скорую помощь».

Профилактика и прогноз

Специфическая профилактика HELLP-синдрома не разработана. Единственным способом предотвратить развитие этого опасного состояния является своевременное лечение гестоза. При тяжелом течении терапия гестоза проводится в стационаре.

Своевременное родоразрешение и грамотная интенсивная терапия позволяют спасти жизнь женщины и ребенка. После родов наблюдается быстрое исчезновение всем симптомов патологии. На 3-7 сутки после рождения ребенка все лабораторные показатели приходят в норму. Риск рецидива HELLP-синдрома сохраняется при второй и последующих беременностях.